發(fā)布日期：2017-08-15

近日，一項(xiàng)刊登在國際雜志Histopathology上的研究報(bào)告中，來自洛杉磯兒童醫(yī)院的研究人員通過研究成功鑒別出了一種新型的罕見兒童肝臟疾病，相關(guān)研究或?yàn)楹笃谘芯咳藛T開發(fā)新型療法治療這種肝臟疾病提供新的思路。這項(xiàng)對肝細(xì)胞惡性腫瘤NOS（HEMNOS）的研究是迄今為止同類研究中規(guī)模最大的一項(xiàng)，HEMNOS被描述為一種實(shí)體，其具有常見肝母細(xì)胞瘤（HB）和肝細(xì)胞癌（HCC）的特性。 治療HEMNOS的療法一般同HCC的療法非常像，研究人員調(diào)查發(fā)現(xiàn)，治療HEMNOS就類似于治療肝母細(xì)胞瘤亞型一樣能夠給兒童帶來積極性的預(yù)后結(jié)果；文章中，研究人員從2000年至2016年間對年齡在4-15歲的11名肝癌患者進(jìn)行研究，這些患者均進(jìn)行了HB靶向性的化療以及手術(shù)完全切除的方法進(jìn)行治療，HEMNOS的預(yù)后目前被認(rèn)為較差，然而目前研究人員所治療的患者均得以存活而且疾病都得到了緩解。 醫(yī)學(xué)博士Leo Mascarenhas指出，患者的高存活率也支持了我們的論斷，即HEMNOS是一種亞型肝母細(xì)胞瘤，如果沒有對腫瘤進(jìn)行明確定義，往往無法對患者進(jìn)行合適地治療。研究人員進(jìn)行了一系列分析來定義特殊的腫瘤亞型，對化療前患者的標(biāo)本進(jìn)行病理學(xué)檢查，結(jié)果表明，6份腫瘤樣本具有HB和HCC的組織特性，4份樣本具有主要的HB組織學(xué)特性以及病灶HCC樣的組織學(xué)特性，其中一份具有HB的組織學(xué)特性；研究者認(rèn)為，無論最初的診斷結(jié)果如何，當(dāng)利用肝母細(xì)胞瘤療法治療HEMNOS時(shí)，每一位患者都會獲益。 此外，研究人員還觀察了端粒酶基因（TERT）的表達(dá)情況，TERT是一種重復(fù)性的DNA蛋白復(fù)合體，其對于癌細(xì)胞的生存至關(guān)重要，在11名患者中有9名患者機(jī)體都出現(xiàn)了TERT的表達(dá)；下一步研究人員將進(jìn)行更為深入的研究闡明HEMNOS和經(jīng)典的肝母細(xì)胞瘤及肝細(xì)胞癌之間的基因組學(xué)差異，從而為更深入地闡明這種新型腫瘤的發(fā)病機(jī)制，及開發(fā)新型療法提供一定思路和希望。

來源：生物谷